Kistik fibrozis hastalığı nedir, belirtileri neler? Tedavisi var mı?

Başta solunum sistemi olmak üzere, sindirim, üreme ve endokrin sistemlerini etkileyen Kistik Fibrozis, salgı yapan hücrelerdeki klor transport sisteminin bozulmasıyla ortaya çıkıyor. Bunun sonucu olarak salgılar, bronş sıvılarında ter, yoğun ve çok tuzlu bir hale geliyor.

KİSTİK FİBROZİS NEDİR?

Kistik fibrozis (KF), doğumdan itibaren solunum sistemi, sindirim sistemi ve üreme sistemininde yer alan mukus ve ter bezlerini etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Kistik Fibrozis özellikle, akciğerler, pankreas, karaciğer, bağırsaklar, sinüsler ve cinsel organların işlevini önemli derecede etkilemektedir.

Kistik fibrozis hastalığına sahip kişilerde, vücuttaki yer alan mukus kalınlaşır ve yapışkan bir hal alır. Bu durumda kişinin nefes almada zorlanmasına neden olur ve ciddi bir akciğer enfeksiyonu gelişme olasılığını artırır.

Kistik fibrozis, besinlerin sindirimi için gerekli olan enzimlerin salgılandığı pankreası da etkiler ve bu enzimlerin salınımına engel olur. Sindirim enzimleri ince bağırsaklara ulaşamadıklarında, yiyecekler düzgün bir şekilde parçalanamaz ve besinler emilmez. Kistik fibrozisli kişilerin beslenme bozuklukları, karın ağrısı ve şiddetli kabızlık gibi yakınmaları olabilir.

Kistik fibrozis, ayrıca vücudun terleme yoluyla aşırı miktarda tuz kaybına neden olur, bu da aşırı sıvı kaybına, sıcak çarpmasına, yorgunluğa, düşük tansiyona ve kalp rahatsızlıklarına yol açabilir. Yine bu hastalığa sahip kişilerde diyabet, osteoporoz ve infertilite (kısırlık) geliştirme ihtimali artabilir.

KİSTİK FİBROZİS BELİRTİLERİ NELERDİR?

Kistik fibrozis, genellikle yenidoğan bebeklere yapılan rutin taramalarda teşhis edilebilir. Ancak bazı durumlarda (hastalığın hafif seyrinde) ilerleyen dönemlerde anlaşılabilir. Kistik fibrozis belirtileri A-aşağıdaki gibidir;

-Tuzlu deri

-Aşırı balgamlı, inatçı öksürük

-Sık geçirilen akciğer enfeksiyonları

-Büyüme gelişme geriliği

-Yağlı, kötü kokulu dışkı

-Aşırı yoğun tükürük

-Kısırlık

-Diyabet hastalığı

KİSTİK FİBROSİZ TEDAVİSİ NASIL OLUR?

Kistik fibrozun bilinen bir tedavisi yoktur, ancak yeni tedaviler hastaların daha uzun ve daha rahat bir yaşam sürmelerine yardımcı olur. Kistik fibroz hastalığına sahip olan kişilerin tedavisi, hastalığın seyri ve şiddetine bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

Danışmanlık

Egzersiz, eğitim, beslenme danışmanlığı ve psikososyal danışmanlıkla hastalığın seyrini kontrol altında tutmaya yardımcı olur.

Pulmoner Rehabilitasyon

Akciğerde tıkaçların oluşmasını önlemek ve oluşan balgamın birikmeyip rahatça atılmasını sağlamak üzere yapılabilecek egzersizlerden oluşur.

Fizik Tedavi

Çeşitli cihazlar ve egzersiz teknikleri ile hastanın gevşemesine yardımcı olur.

Oksijen Tedavisi

Bu tedavi, vücutta mukus birikmesi ve sık akciğer enfeksiyonları nedeniyle kandaki oksijen seviyesinin düşmesini önlemek için verilmektedir.

Akciğer Nakli

Hastalığın ilerlediği durumlarda akciğerle ilgili komplikasyonların tedavisi olarak kullanılabilen bir yöntemdir.

Yüksek Kalorili Diyet

Sindirim sisteminde oluşan problemlerden ötürü kistik fibrozisli hastalar besinlerden yeteri kadar enerji alamazlar. Bu nedenle daha yüksek enerji içeren besinlerden oluşan diyetler kullanılabilir.

Besleme Tüpü

Beslenmesini sürdüremeyen hastaların, midesine bir tüp yardımıyla ek besin göndererek beslenmesini sağlamayı amaçlar. Bunların dışında, hastalık nedeniyle sık görülen akciğer enfeksiyonları, pnömotoraks gibi komplikasyonlarda ilgili tedaviler uygulanmaktadır.